Category Archives: ШКОЛА ГЕМОФИЛИИ

Вебинары общества гемофилии 2019

ДРУЗЬЯ, ВНИМАНИЕ! Вдруг мимо вас случайно прошла информация о проведении Всероссийским обществом гемофилии цикла вебинаров по наиболее актуальным проблемам для людей с гемофилией.

Что такое вебинар? Это уникальная возможность, не выходя из дома, получить важную информацию из первых уст. Это возможность удаленно побывать на школе гемофилии, задать интересующие вас вопросы в прямом эфире ведущему вебинара.

За последний месяц мы провели в наших группах в WhatsApp, ВКонтакте, в Одноклассниках опросы по тематике наиболее волнующих проблем для взрослых пациентов и родителей детей с гемофилией. Мы получили множество откликов, постарались учесть все вопросы при составлении плана вебинаров и приглашении ведущих специалистов.

В субботу 2 февраля 2019 года состоялся первый вебинар, в котором приняли участие более 140 человек со всей страны.

Если вы пропустили первую встречу, не переживайте! Главное, внимательно следите за информацией на сайте Всероссийского общества гемофилии. Впереди еще много важного, полезного и интересного!

Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии

В апреле 2018 года на  IV Конгрессе гематологов России были утверждены «Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии», составленные коллективом признанных гематологов. Этот факт прошел почти незамеченным в связи с празднованием Всемирного дня гемофилии. На самом же деле это очень важный документ не только для врачей, но это настольная книга для каждой семьи, в которой есть пациент с гемофилией.

Rekomendazii-po-lecheniyu-gemofiliya_April-2018 — здесь можно скачать Рекомендации и руководствоваться ими в различных ситуациях.
Кстати, если вы живете в таком месте, где нет гематолога, то следует распечатать эти рекомендации и отнести их своему лечащему (участковому) врачу.

Читать онлайн файл: gemofiliya.pdf 

О перспективных препаратах для лечения гемофилии


На весенней школе гемофилии 1 апреля 2017 была озвучена информация о новых препаратах и методах лечения гемофилии. Новости на эту тему все родители и взрослые пациенты ждут с нетерпением: «Что там новенького?» Своими словами могу сказать следующее:

  1. На стадии клинических исследований ( в т.ч. в ГНЦ в Москве) находится препарат уникального действия — анилэм. Это совершенно новая формула принципиально иного действия (воздействие через тромбоциты). Препарат действует сразу на гемофилию А, Б и на ингибитор. Вводится 1 раз в месяц! Вопрос стоимости такого препарата на школе не обсуждался.
  2. Другой препарат аналогичного действия (рош) для гемофилии А и ингибитора. Вводится подкожно 1 раз в 2 недели.
  3. Генная терапия при гемофилии А. Пока возникает очень много вопросов, на которые надо ответить: каким образом защитить печень при этом виде терапии и каков будет риск онкологии. Со всего мира согласились всего 2 пациента с гемофилией для проведения на них исследований в области генной терапии.

Надо сказать, что новость под п.1 очень обнадёживающая. Потребуется 3-4 года для проведения окончательных исследований и регистрации препарата. Можно предположить, что примерно через 5 лет наши повзрослевшие к тому времени мальчики смогут получать новое лечение.

Школа гемофилии в Москве 1 апреля 2017


В Москве в первый апрельский день состоялось занятие весенней школы гемофилии.

Выступала врач-ортопед ГНЦ, к.м.н. Полянская Татьяна Юрьевна о современных  методах лечения гемофилической артропатии и путях ее предотвращения. Ее выступление перекликалось с темой доклада лучшего в России на сегодняшний день детского врача-гематолога Вдовина Владимира Викторовича  о профилактическом лечении гемофилии у детей. Хочу отметить главные тезисы выступлений.

О профилактике:

  1. Профилактика — это РЕГУЛЯРНОЕ введение препарата фактора свертывания вне кровотечения с целью его предотвращения.
  2. Профилактику пропускать нельзя! Если пропустить даже один укол — может развиться кровотечение.
  3. Необходимо соблюдать назначенные врачом дозировки и режим введения.
  4. Обязательно вести дневник переливаний, где отмечаются: дата, время, наименование препарата, его серия и дозировка введения, а также случаи возникновения кровотечений с их причинами.
  5. При возникновении спонтанных кровотечений на фоне регулярной профилактики обращаться к врачу для установки причин.

Как вести себя при травмах или спонтанном кровотечении:

  1. Как можно быстрее ввести препарат фактора свертывания крови.
  2. Дать покой, удобное положение, холод по 15 минут через каждые 15 минут в течение 2-х часов.
  3. Желательно проконсультироваться с лечащим или дежурным врачом-гематологом по телефону. В тяжелых случаях (особенно травмах головы) ехать безотлагательно в гемцентр!

О гемартрозах (кровоизлияниях в суставы):

Помнить, что родители должны сделать всё возможное для недопущения гемартрозов (кровоизлияний в суставы). Отсутствие гемартрозов обеспечивает в дальнейшем нормальный образ жизни вашего ребенка.

Полянская Т.Ю. привела следующую статистику (речь идет о гемартрозах):

0-1 кровотечений в год — 100% здоровые суставы;
2-5 кровотечений в год — у 50% развивается повреждение суставов;
более 5 кровотечений в год — у 90% развивается повреждение суставов.

Каждый гемартроз должен быть до конца пролечен!

О необходимости физкультуры и диспансеризации:

Укреплять мышечную систему и опорно-двигательный аппарат — регулярно заниматься физкультурой. Идеальный спорт при гемофилии — ПЛАВАНИЕ!

Все дети с гемофилией должны проходить ежегодную диспансеризацию и стоять на учете у врача-гематолога. Если уже были эпизоды кровотечений в суставы, желательно проводить УЗИ-контроль состояния сустава, а при наличии возможности (в идеале) лучше делать МРТ суставов.

О медицинской помощи детям с гемофилией в Москве:

Это очень важно, что дети с гемофилией не только из Москвы, но и со всей России могут получить бесплатную медицинскую помощь в гемцентре Морозовской детской больницы по полису ОМС (обязательного медицинского страхования). В этот перечень входят такие виды услуг:
— консультация гематолога (чаще по телефону);
— лабораторная диагностика гемофилии;
— стационарное лечение при тяжелых кровотечениях.

Кроме того, дети с 12 лет, а иногда и раньше, у которых имеются проблемы с суставами (артропатией), могут быть госпитализированы по полису ОМС с Гематологический научный центр (Москва, Новый Зыковский пр-д, 4а).

Осенняя школа гемофилии 2016

19 ноября 2016 года состоялась осенняя школа гемофилии, на которую собрались пациенты и родители из Москвы и Московской области.

В этот раз на школу была приглашена ортопед отделения реконструктивно-восстановительной хирургии для больных гемофилией Гематологического научного центра Минздрава России к.м.н. Полянская Татьяна Юрьевна, она рассказала нам о развитии артропатии у больных гемофилией и путях предотвращения её развития.

Вот краткие тезисы выступления Полянской Т.Ю.:

  1.  Не пропускать плановые введения фактора, если они назначены.  Если родители не переливают фактор и таким образом «жалеют» своего ребенка, то это межвежья услуга. Пропуски профилактики — вред для пациента с гемофилией.
  2. Цели профилактического лечения:
    — не допустить эпизодов кровотечения;
    — предотвратить развитие артропатии и жизнеугрожающие кровотечения;
    — улучшить качество жизни.
  3. Не лечить обширные гемартрозы дома без консультаций с врачом — надо обязательно показываться специалисту и корректировать схему лечения.
  4. При случившемся гемартрозе стараться дать покой суставу и обеспечить холод на первые 24 часа.
  5. К чему приводят гемартрозы:
    — повреждается хрящ (а хрящи очень плохо восстанавливаются);
    — повреждается костная ткань;
    — происходит разрушение сустава.
  6. Каждый родитель обязан ежедневно проводить внимательную оценку суставов своего ребенка, внимательно наблюдать за движениями ребенка в течение дня (как двигается, как ставит ноги, не ограничен ли объем движений, нет ли постоянного хруста в суставах).
  7.  Была особенно подчёркнута необходимость занятий физкультурой, но следует избегать травмоопасных видов спорта (в частности, строго запрещены бокс, хоккей, футбол и прочие экстремальные виды спорта). Идеально подходит плавание!

Выступление Татьяны Юрьевны сопровождалось наглядными примерами из жизни. В конце своего выступления доктор дала контакты отделения реконструктивно-восстановительной хирургии ГНЦ и пригласила, при необходимости, обращаться для консультаций и для оказания помощи в сложных случаях. Госпитализация возможна для пациентов старше 6 лет по квотам (бесплатно). И это касается не только пациентов Москвы и Московской области, но и также пациентов из других регионов.

kontakt_gnz


В следующей части Школы выступал Владимир Викторович Вдовин о возрастающей доли рекомбинатных препаратов. Пересказывать такие специальные темы я не берусь, там много тонкостей. Речь также шла и о возникновении ингибиторов. Наблюдения последних лет показывают, что возникновение ингибитора не зависит от препарата, а только от генетики самого пациента; спровоцировать ингибитор могут как вирусные инфекции, так и стрессы.

(P.S. для понимания: ингибитор при гемофилии является антителом, которое возникает внутри организма и стремится разрушить вещества, которые не распознаются «как свои собственные», т.е. нейтрализует или подавляет способность введенного фактора к остановке кровотечения).


Следующая школа гемофилии будет проходить весной. Я всегда призываю: не пропускайте занятия, которые проводятся для нас. Информация никогда не повторяется, даже если кажется, что мы уже ВСЁ ЗНАЕМ о нашем заболевании. Также заранее предлагайте темы и задавайте вопросы, которые вас интересуют, в том числе предлагайте, кого из специалистов вы хотели бы видеть на наших занятиях!

Школа гемофилии (Москва и Московская область) состоится 25 апреля 2015 года

Школа гемофилии (Москва и Московская область) состоится
25 апреля 2015 года. Начало в 11 часов утра.

Особенность предстоящей Школы в том, что в этот раз она проводится для родителей и детей, а также с учетом возраста детей (от 7 до 14 лет).

hemo-schoolПрограмма для родителей:
1. Характерные кровотечения у детей от 7 до 14 лет — заведующий гематологическим кабинетом Вдовин Владимир Викторович
2. Актуальные новости для родителей (установление инвалидности и расширение списка лекарственных средств для больных гемофилией и другое) – вице-президент Московского общества гемофилии Архипова Надежда Ивановна

Для детей и подростков занятие по арт-терапии.

Место проведения:
Морозовская больница, 1 корпус (розовый), центральный вход
конференц-зал большой – для детей
конференц-зал малый – для родителей

7 февраля 2015 год


В этот февральский субботний день состоялась Школа гемофилии для родителей, имеющих детей с гемофилией дошкольного возраста (от 0 до 6 лет).
Такой формат Школы был выбран впервые с тех пор, как мы её посещаем.
Мы собрались в офисе Общества гемофилии. В этот раз пришло больше родителей, чем обычно. Разговор получился заинтересованным. Главное, можно было задавать вопросы сразу по ходу разговора. Это был разговор в узком кругу людей, связанных одной жизненно важной темой.
Надежда Ивановна Архипова, вице-президент Всероссийского общества гемофилии, рассказывала об особенностях воспитания мальчика с гемофилией, о правилах домашнего лечения и переливаниях, о новых критериях получения инвалидности и льготах.

Что меня порадовало в этот раз, так это папы! Их было много на этой школе гемофилии. Ведь отец для сына — это так важно. Точно также, как и сын — это гордость отца.
Благодаря фактору наши мальчишки могут жить полноценной жизнью. Было время, когда отец, узнав о диагнозе гемофилия у сына, бросал семью. Сейчас такие случаи становятся редкостью. Это вселяет оптимизм. Пусть будет так!


Школа гемофилии — это всегда возможность получить полезную информацию из достоверного источника, из уст людей, которые занимаются этой проблемой практически и не являются теоретиками.
А ещё это возможность общения, взаимной поддержки и обмена опытом.

25 октября 2014 года осенняя Школа гемофилии. Часть первая

Vdovin_VVНа очередной осенней Школе гемофилии выступал наш замечательный доктор Владимир Викторович Вдовин.
В этот раз свое выступление он посвятил проблемам опорно-двигательного аппарата у детей разного возраста.
Выступление сопровождалось показом слайдов, как устроены различные суставы человека, и Владимир Викторович наглядно показывал, где могут возникать проблемы. А еще приводилось множество примеров из практики. Я старалась максимально подробно законспектировать это выступление и оформила основные моменты в виде таблицы, которую привожу ниже.

ЧТО МОЖНО
И ПОЛЕЗНО

ЧТО НЕЛЬЗЯ
И ВРЕДНО

ПЛЕЧЕВОЙ ПОЯС

Лучше использовать детские вожжи для обучения ходьбе. Не следует водить малыша за ручку, когда учится ходить – вероятность кровоизлияний в локтевой и плечевой суставы вплоть до гемартроза.
Движения взрослого с ребенком должны плавные, без резкости.
Приучать малыша к плавным спокойным движениям.
Не тянуть малышей вверх за руки. Не выдергивать детей из одежды (особенно зимних курток и комбинезонов) – последствия, как указано выше.
Необходимы выполнение симметричных упражнений обеими руками – идеально бросание мячей разной тяжести двумя руками сразу. Не выполнять с неподготовленными малышами упражнение «тачка», когда ребенка держат за ноги, а он упирается на руки – очень высокая нагрузка на локтевые и плечевые суставы и вероятность кровоизлияний.
Полезна шведская стенка, но всё постепенно, не ранее 2х лет и только под контролем и подстраховкой взрослого.
Можно висеть на турнике, но обеспечить подходящую по росту высоту.
Нельзя спрыгивать со шведской лестницы и турника.
Очень полезны упражнения для кистей рук для укрепления мышц предплечья и развития и укрепления вен.
Полезны гантели, подходящие по возрасту и весу с постепенным увеличением нагрузки.
Нельзя поднимать гири, т.к. нарушается симметричность, можно спровоцировать кровотечение.
Идеальны отжимания от пола и подтягивания на турнике – эти упражнения формируют красивую фигуру.
По 10-15 минут в день и по несколько подходов.
Не допускать при отжиманиях и подтягиваниях резких движений, не делать через силу, сразу прекращать при появлении боли.
Если ранее были гемартрозы в локтевые суставы, то перед началом занятий необходима консультация наших врачей.
Можно стритбол (разновидность баскетбола), но игра только в пас и в корзину. Запрещена командная игра в баскетбол, запрещены столкновения.

КОЛЕННЫЕ И ГОЛЕНОСТОПНЫЕ СУСТАВЫ

Идеально для коленных суставов:
приседания без выпрыгиваний;
сгибание ног в коленях лёжа на полу.
Футбол категорически противопоказан!!!
Волейбол – нет!
Прыжки со скакалкой – нельзя!
Внимательно относиться к выбору велосипеда: брать устойчивые, с большим ходом колес, без лишних деталей, чтобы колени не задевали руль. Вредны ролики, лыжи, коньки (можно попробовать после 25 лет, когда организм сформируется).
Обязательно с момента начала ходьбы (с 7-8 мес.) покупать хорошо фиксирующую обувь. Нельзя ставить ребенка в ходунки на колесах – ходунки не физиологичны для развития голеностопных и тазобедренных суставов.
Полезны:
круговые движения ступнями,
плавные упражнения раскачивания вверх-вниз на ступнях,
катание бутылочки или гимнастической палки ступнями.
Не разрешать резких прыжков.
С осторожностью при езде на самокате торможение ногой – не разрешать высоких скоростей!Не допускать игры на полу с подогнутыми под себя ногами.
Хорошо выполнять массаж суставов с мазями арники или траумель с, но только поглаживающими круговыми движениями снизу-вверх. Не допускать растирающих и резких движений при массаже.

25 октября 2014 года осенняя Школа гемофилии. Часть вторая


Хотелось отметить еще некоторые интересные и важные моменты, о которых говорил В.В.Вдовин.

microzirkuljaziaУ ребенка с гемофилией отличная микроциркуляция, поэтому часто общее состояние маленьких детей даже лучше, чем у обычных детей. В частности за счет такой микроциркуляции лучше развивается головной мозг.
Именно поэтому необходимо наших мальчишек активно развивать в интеллектуальном плане.

obstanovka-v-semjeДавно отмечено нашими врачами, что иногда дети с более тяжелой формой гемофилии (менее 1% фактора) «текут» меньше, чем дети с менее тяжелой формой (более 1%).
Это связано с общей атмосферой в семье: там, где обстановка спокойная и благожелательная, где не ругаются между собой родители, где соблюдается возрастной режим, там возникает меньше проблем с нашими мальчиками.

massageС возраста 7-8 лет даже при проведении профилактики могут возникнуть боли в суставах. Поэтому показан аккуратный массаж суставов поглаживающими круговыми движениями снизу-вверх. Желательно с мазями арника или траумель с.

Такой массаж улучшает кровообращение и увеличивает количество синовиальной жидкости в суставах, чем способствует уменьшению болей.

—-

Также говорили об ингибиторе. В.В.Вдовин отметил, что ингибитор за последние годы изменился. Спровоцировать ингибитор может вирусная инфекция, поэтому желательно максимально сохранять малышей и не допускать вирусных инфекций (реже бывать в местах большого скопления людей, не отдавать детей в детский сад).

—-

Конечно, этот конспект не может заменить живое общение и возможность услышать самому, о чем говорит такой доктор как В.В.Вдовин. Каждый услышит что-то важное для себя, для своего ребенка. Поэтому было довольно грустно видеть, что на очередной Школе было так мало родителей. Очень-очень рекомендую приходить. Школы гемофилии в Москве проводятся дважды в год: в апреле и октябре. При желании можно приехать даже из другого региона.

25 октября 2014 года осенняя Школа гемофилии. Часть третья

Arkhipova_NI

С очень полезной и важной презентацией «Азбука гемофилии» выступила вице-президент Всероссийского общества гемофилии Надежда Ивановна Архипова.

 

Когда сыну с гемофилией уже три (или пять, или десять, или еще больше) можно себе сказать: «Да я уже все знаю… Да я это уже сто раз слышал…»
А все-таки опять узнаешь что-то новое, что-то такое, что не расслышал в прошлый раз или не придавал услышанному должного значения…

В этот раз мы подробно рассматривали нормативы лечения гемофилии, отличия московского и федерального стандартов. В частности, федеральный стандарт не учитывает вес пациента и тяжесть заболевания. А как мы понимаем, это очень плохо, ведь каждому больному гемофилией требуется разная схема лечения и профилактики.

Кроме того, вновь говорили о необходимости получения инвалидности на ребенка. Очень важно, чтобы ребенок находился в федеральном реестре (списке) больных гемофилией, это необходимо для полноценного обеспечения ребенка фактором.

Подчеркивалась важность и необходимость своевременной профилактики для предотвращения кровоизлияний в суставы.

2014-10-25_shkola_hemophilia