Category Archives: ШКОЛА ГЕМОФИЛИИ

О перспективных препаратах для лечения гемофилии


На весенней школе гемофилии 1 апреля 2017 была озвучена информация о новых препаратах и методах лечения гемофилии. Новости на эту тему все родители и взрослые пациенты ждут с нетерпением: «Что там новенького?» Своими словами могу сказать следующее:

  1. На стадии клинических исследований ( в т.ч. в ГНЦ в Москве) находится препарат уникального действия — анилэм. Это совершенно новая формула принципиально иного действия (воздействие через тромбоциты). Препарат действует сразу на гемофилию А, Б и на ингибитор. Вводится 1 раз в месяц! Вопрос стоимости такого препарата на школе не обсуждался.
  2. Другой препарат аналогичного действия (рош) для гемофилии А и ингибитора. Вводится подкожно 1 раз в 2 недели.
  3. Генная терапия при гемофилии А. Пока возникает очень много вопросов, на которые надо ответить: каким образом защитить печень при этом виде терапии и каков будет риск онкологии. Со всего мира согласились всего 2 пациента с гемофилией для проведения на них исследований в области генной терапии.

Надо сказать, что новость под п.1 очень обнадёживающая. Потребуется 3-4 года для проведения окончательных исследований и регистрации препарата. Можно предположить, что примерно через 5 лет наши повзрослевшие к тому времени мальчики смогут получать новое лечение.

Школа гемофилии в Москве 1 апреля 2017


В Москве в первый апрельский день состоялось занятие весенней школы гемофилии.

Выступала врач-ортопед ГНЦ, к.м.н. Полянская Татьяна Юрьевна о современных  методах лечения гемофилической артропатии и путях ее предотвращения. Ее выступление перекликалось с темой доклада лучшего в России на сегодняшний день детского врача-гематолога Вдовина Владимира Викторовича  о профилактическом лечении гемофилии у детей. Хочу отметить главные тезисы выступлений.

О профилактике:

  1. Профилактика — это РЕГУЛЯРНОЕ введение препарата фактора свертывания вне кровотечения с целью его предотвращения.
  2. Профилактику пропускать нельзя! Если пропустить даже один укол — может развиться кровотечение.
  3. Необходимо соблюдать назначенные врачом дозировки и режим введения.
  4. Обязательно вести дневник переливаний, где отмечаются: дата, время, наименование препарата, его серия и дозировка введения, а также случаи возникновения кровотечений с их причинами.
  5. При возникновении спонтанных кровотечений на фоне регулярной профилактики обращаться к врачу для установки причин.

Как вести себя при травмах или спонтанном кровотечении:

  1. Как можно быстрее ввести препарат фактора свертывания крови.
  2. Дать покой, удобное положение, холод по 15 минут через каждые 15 минут в течение 2-х часов.
  3. Желательно проконсультироваться с лечащим или дежурным врачом-гематологом по телефону. В тяжелых случаях (особенно травмах головы) ехать безотлагательно в гемцентр!

О гемартрозах (кровоизлияниях в суставы):

Помнить, что родители должны сделать всё возможное для недопущения гемартрозов (кровоизлияний в суставы). Отсутствие гемартрозов обеспечивает в дальнейшем нормальный образ жизни вашего ребенка.

Полянская Т.Ю. привела следующую статистику (речь идет о гемартрозах):

0-1 кровотечений в год — 100% здоровые суставы;
2-5 кровотечений в год — у 50% развивается повреждение суставов;
более 5 кровотечений в год — у 90% развивается повреждение суставов.

Каждый гемартроз должен быть до конца пролечен!

О необходимости физкультуры и диспансеризации:

Укреплять мышечную систему и опорно-двигательный аппарат — регулярно заниматься физкультурой. Идеальный спорт при гемофилии — ПЛАВАНИЕ!

Все дети с гемофилией должны проходить ежегодную диспансеризацию и стоять на учете у врача-гематолога. Если уже были эпизоды кровотечений в суставы, желательно проводить УЗИ-контроль состояния сустава, а при наличии возможности (в идеале) лучше делать МРТ суставов.

О медицинской помощи детям с гемофилией в Москве:

Это очень важно, что дети с гемофилией не только из Москвы, но и со всей России могут получить бесплатную медицинскую помощь в гемцентре Морозовской детской больницы по полису ОМС (обязательного медицинского страхования). В этот перечень входят такие виды услуг:
— консультация гематолога (чаще по телефону);
— лабораторная диагностика гемофилии;
— стационарное лечение при тяжелых кровотечениях.

Кроме того, дети с 12 лет, а иногда и раньше, у которых имеются проблемы с суставами (артропатией), могут быть госпитализированы по полису ОМС с Гематологический научный центр (Москва, Новый Зыковский пр-д, 4а).

Осенняя школа гемофилии 2016

19 ноября 2016 года состоялась осенняя школа гемофилии, на которую собрались пациенты и родители из Москвы и Московской области.

В этот раз на школу была приглашена ортопед отделения реконструктивно-восстановительной хирургии для больных гемофилией Гематологического научного центра Минздрава России к.м.н. Полянская Татьяна Юрьевна, она рассказала нам о развитии артропатии у больных гемофилией и путях предотвращения её развития.

Вот краткие тезисы выступления Полянской Т.Ю.:

  1.  Не пропускать плановые введения фактора, если они назначены.  Если родители не переливают фактор и таким образом «жалеют» своего ребенка, то это межвежья услуга. Пропуски профилактики — вред для пациента с гемофилией.
  2. Цели профилактического лечения:
    — не допустить эпизодов кровотечения;
    — предотвратить развитие артропатии и жизнеугрожающие кровотечения;
    — улучшить качество жизни.
  3. Не лечить обширные гемартрозы дома без консультаций с врачом — надо обязательно показываться специалисту и корректировать схему лечения.
  4. При случившемся гемартрозе стараться дать покой суставу и обеспечить холод на первые 24 часа.
  5. К чему приводят гемартрозы:
    — повреждается хрящ (а хрящи очень плохо восстанавливаются);
    — повреждается костная ткань;
    — происходит разрушение сустава.
  6. Каждый родитель обязан ежедневно проводить внимательную оценку суставов своего ребенка, внимательно наблюдать за движениями ребенка в течение дня (как двигается, как ставит ноги, не ограничен ли объем движений, нет ли постоянного хруста в суставах).
  7.  Была особенно подчёркнута необходимость занятий физкультурой, но следует избегать травмоопасных видов спорта (в частности, строго запрещены бокс, хоккей, футбол и прочие экстремальные виды спорта). Идеально подходит плавание!

Выступление Татьяны Юрьевны сопровождалось наглядными примерами из жизни. В конце своего выступления доктор дала контакты отделения реконструктивно-восстановительной хирургии ГНЦ и пригласила, при необходимости, обращаться для консультаций и для оказания помощи в сложных случаях. Госпитализация возможна для пациентов старше 6 лет по квотам (бесплатно). И это касается не только пациентов Москвы и Московской области, но и также пациентов из других регионов.

kontakt_gnz


В следующей части Школы выступал Владимир Викторович Вдовин о возрастающей доли рекомбинатных препаратов. Пересказывать такие специальные темы я не берусь, там много тонкостей. Речь также шла и о возникновении ингибиторов. Наблюдения последних лет показывают, что возникновение ингибитора не зависит от препарата, а только от генетики самого пациента; спровоцировать ингибитор могут как вирусные инфекции, так и стрессы.

(P.S. для понимания: ингибитор при гемофилии является антителом, которое возникает внутри организма и стремится разрушить вещества, которые не распознаются «как свои собственные», т.е. нейтрализует или подавляет способность введенного фактора к остановке кровотечения).


Следующая школа гемофилии будет проходить весной. Я всегда призываю: не пропускайте занятия, которые проводятся для нас. Информация никогда не повторяется, даже если кажется, что мы уже ВСЁ ЗНАЕМ о нашем заболевании. Также заранее предлагайте темы и задавайте вопросы, которые вас интересуют, в том числе предлагайте, кого из специалистов вы хотели бы видеть на наших занятиях!

Школа гемофилии (Москва и Московская область) состоится 25 апреля 2015 года

Школа гемофилии (Москва и Московская область) состоится
25 апреля 2015 года. Начало в 11 часов утра.

Особенность предстоящей Школы в том, что в этот раз она проводится для родителей и детей, а также с учетом возраста детей (от 7 до 14 лет).

hemo-schoolПрограмма для родителей:
1. Характерные кровотечения у детей от 7 до 14 лет — заведующий гематологическим кабинетом Вдовин Владимир Викторович
2. Актуальные новости для родителей (установление инвалидности и расширение списка лекарственных средств для больных гемофилией и другое) – вице-президент Московского общества гемофилии Архипова Надежда Ивановна

Для детей и подростков занятие по арт-терапии.

Место проведения:
Морозовская больница, 1 корпус (розовый), центральный вход
конференц-зал большой – для детей
конференц-зал малый – для родителей

7 февраля 2015 год


В этот февральский субботний день состоялась Школа гемофилии для родителей, имеющих детей с гемофилией дошкольного возраста (от 0 до 6 лет).
Такой формат Школы был выбран впервые с тех пор, как мы её посещаем.
Мы собрались в офисе Общества гемофилии. В этот раз пришло больше родителей, чем обычно. Разговор получился заинтересованным. Главное, можно было задавать вопросы сразу по ходу разговора. Это был разговор в узком кругу людей, связанных одной жизненно важной темой.
Надежда Ивановна Архипова, вице-президент Всероссийского общества гемофилии, рассказывала об особенностях воспитания мальчика с гемофилией, о правилах домашнего лечения и переливаниях, о новых критериях получения инвалидности и льготах.

Что меня порадовало в этот раз, так это папы! Их было много на этой школе гемофилии. Ведь отец для сына — это так важно. Точно также, как и сын — это гордость отца.
Благодаря фактору наши мальчишки могут жить полноценной жизнью. Было время, когда отец, узнав о диагнозе гемофилия у сына, бросал семью. Сейчас такие случаи становятся редкостью. Это вселяет оптимизм. Пусть будет так!


Школа гемофилии — это всегда возможность получить полезную информацию из достоверного источника, из уст людей, которые занимаются этой проблемой практически и не являются теоретиками.
А ещё это возможность общения, взаимной поддержки и обмена опытом.

25 октября 2014 года осенняя Школа гемофилии. Часть первая

Vdovin_VVНа очередной осенней Школе гемофилии выступал наш замечательный доктор Владимир Викторович Вдовин.
В этот раз свое выступление он посвятил проблемам опорно-двигательного аппарата у детей разного возраста.
Выступление сопровождалось показом слайдов, как устроены различные суставы человека, и Владимир Викторович наглядно показывал, где могут возникать проблемы. А еще приводилось множество примеров из практики. Я старалась максимально подробно законспектировать это выступление и оформила основные моменты в виде таблицы, которую привожу ниже.

ЧТО МОЖНО
И ПОЛЕЗНО

ЧТО НЕЛЬЗЯ
И ВРЕДНО

ПЛЕЧЕВОЙ ПОЯС

Лучше использовать детские вожжи для обучения ходьбе. Не следует водить малыша за ручку, когда учится ходить – вероятность кровоизлияний в локтевой и плечевой суставы вплоть до гемартроза.
Движения взрослого с ребенком должны плавные, без резкости.
Приучать малыша к плавным спокойным движениям.
Не тянуть малышей вверх за руки. Не выдергивать детей из одежды (особенно зимних курток и комбинезонов) – последствия, как указано выше.
Необходимы выполнение симметричных упражнений обеими руками – идеально бросание мячей разной тяжести двумя руками сразу. Не выполнять с неподготовленными малышами упражнение «тачка», когда ребенка держат за ноги, а он упирается на руки – очень высокая нагрузка на локтевые и плечевые суставы и вероятность кровоизлияний.
Полезна шведская стенка, но всё постепенно, не ранее 2х лет и только под контролем и подстраховкой взрослого.
Можно висеть на турнике, но обеспечить подходящую по росту высоту.
Нельзя спрыгивать со шведской лестницы и турника.
Очень полезны упражнения для кистей рук для укрепления мышц предплечья и развития и укрепления вен.
Полезны гантели, подходящие по возрасту и весу с постепенным увеличением нагрузки.
Нельзя поднимать гири, т.к. нарушается симметричность, можно спровоцировать кровотечение.
Идеальны отжимания от пола и подтягивания на турнике – эти упражнения формируют красивую фигуру.
По 10-15 минут в день и по несколько подходов.
Не допускать при отжиманиях и подтягиваниях резких движений, не делать через силу, сразу прекращать при появлении боли.
Если ранее были гемартрозы в локтевые суставы, то перед началом занятий необходима консультация наших врачей.
Можно стритбол (разновидность баскетбола), но игра только в пас и в корзину. Запрещена командная игра в баскетбол, запрещены столкновения.

КОЛЕННЫЕ И ГОЛЕНОСТОПНЫЕ СУСТАВЫ

Идеально для коленных суставов:
приседания без выпрыгиваний;
сгибание ног в коленях лёжа на полу.
Футбол категорически противопоказан!!!
Волейбол – нет!
Прыжки со скакалкой – нельзя!
Внимательно относиться к выбору велосипеда: брать устойчивые, с большим ходом колес, без лишних деталей, чтобы колени не задевали руль. Вредны ролики, лыжи, коньки (можно попробовать после 25 лет, когда организм сформируется).
Обязательно с момента начала ходьбы (с 7-8 мес.) покупать хорошо фиксирующую обувь. Нельзя ставить ребенка в ходунки на колесах – ходунки не физиологичны для развития голеностопных и тазобедренных суставов.
Полезны:
круговые движения ступнями,
плавные упражнения раскачивания вверх-вниз на ступнях,
катание бутылочки или гимнастической палки ступнями.
Не разрешать резких прыжков.
С осторожностью при езде на самокате торможение ногой – не разрешать высоких скоростей!Не допускать игры на полу с подогнутыми под себя ногами.
Хорошо выполнять массаж суставов с мазями арники или траумель с, но только поглаживающими круговыми движениями снизу-вверх. Не допускать растирающих и резких движений при массаже.

25 октября 2014 года осенняя Школа гемофилии. Часть вторая


Хотелось отметить еще некоторые интересные и важные моменты, о которых говорил В.В.Вдовин.

microzirkuljaziaУ ребенка с гемофилией отличная микроциркуляция, поэтому часто общее состояние маленьких детей даже лучше, чем у обычных детей. В частности за счет такой микроциркуляции лучше развивается головной мозг.
Именно поэтому необходимо наших мальчишек активно развивать в интеллектуальном плане.

obstanovka-v-semjeДавно отмечено нашими врачами, что иногда дети с более тяжелой формой гемофилии (менее 1% фактора) «текут» меньше, чем дети с менее тяжелой формой (более 1%).
Это связано с общей атмосферой в семье: там, где обстановка спокойная и благожелательная, где не ругаются между собой родители, где соблюдается возрастной режим, там возникает меньше проблем с нашими мальчиками.

massageС возраста 7-8 лет даже при проведении профилактики могут возникнуть боли в суставах. Поэтому показан аккуратный массаж суставов поглаживающими круговыми движениями снизу-вверх. Желательно с мазями арника или траумель с.

Такой массаж улучшает кровообращение и увеличивает количество синовиальной жидкости в суставах, чем способствует уменьшению болей.

—-

Также говорили об ингибиторе. В.В.Вдовин отметил, что ингибитор за последние годы изменился. Спровоцировать ингибитор может вирусная инфекция, поэтому желательно максимально сохранять малышей и не допускать вирусных инфекций (реже бывать в местах большого скопления людей, не отдавать детей в детский сад).

—-

Конечно, этот конспект не может заменить живое общение и возможность услышать самому, о чем говорит такой доктор как В.В.Вдовин. Каждый услышит что-то важное для себя, для своего ребенка. Поэтому было довольно грустно видеть, что на очередной Школе было так мало родителей. Очень-очень рекомендую приходить. Школы гемофилии в Москве проводятся дважды в год: в апреле и октябре. При желании можно приехать даже из другого региона.

25 октября 2014 года осенняя Школа гемофилии. Часть третья

Arkhipova_NI

С очень полезной и важной презентацией «Азбука гемофилии» выступила вице-президент Всероссийского общества гемофилии Надежда Ивановна Архипова.

 

Когда сыну с гемофилией уже три (или пять, или десять, или еще больше) можно себе сказать: «Да я уже все знаю… Да я это уже сто раз слышал…»
А все-таки опять узнаешь что-то новое, что-то такое, что не расслышал в прошлый раз или не придавал услышанному должного значения…

В этот раз мы подробно рассматривали нормативы лечения гемофилии, отличия московского и федерального стандартов. В частности, федеральный стандарт не учитывает вес пациента и тяжесть заболевания. А как мы понимаем, это очень плохо, ведь каждому больному гемофилией требуется разная схема лечения и профилактики.

Кроме того, вновь говорили о необходимости получения инвалидности на ребенка. Очень важно, чтобы ребенок находился в федеральном реестре (списке) больных гемофилией, это необходимо для полноценного обеспечения ребенка фактором.

Подчеркивалась важность и необходимость своевременной профилактики для предотвращения кровоизлияний в суставы.

2014-10-25_shkola_hemophilia

12 апреля 2014 года. Школа гемофилии. Часть 2

Во второй части весенней Школы было моё выступление о нашем опыте посещения детского сада. Презентацию можно скачать здесь. Тема эта активно обсуждалась на форуме ВОГ.

Мое мнение такое — детский сад нужен и полезен для ребенка, но только при соблюдении определенных правил. Не стоит забывать, что даже при наличии фактора наши мальчики никогда не будут такими как остальные дети.
————————————————-

Также выступала вице-президент ВОГ Надежда Ивановна Архипова о важных социальных вопросах, касающихся наших детей и семей в целом (об организации летнего отдыха наших детей, об установлении инвалидности, о школьном обучении и поступлении в институт, о льготах). Думаю, информация об этом в скором времени появится на сайте ВОГ.

12 апреля 2014 года. Школа гемофилии. Часть 1

12 апреля 2014 года состоялась весенняя Школа гемофилии.
Она впервые проходила в малом конференц-зале Морозовской больницы.

Мы стараемся Школу гемофилии не пропускать, т.к. на ней всегда получаешь массу полезной и важной для нас информации. Иногда вроде бы что-то повторяется, а вдруг слышишь это «другими ушами» и воспринимаешь уже по-новому (видать, до каких-то тем мы «дозреваем» позднее).

На этот раз особенно важным было выступление В.В.Вдовина о забрюшинных кровотечениях. Было всё показано в очень понятных анатомических картинках, Владимир Викторович рассказал много реальных случаев из своей практики. На мой взгляд, цель его выступления была в том, чтобы предостеречь нас от возможных ошибок, повысить нашу бдительность в случаях забрюшинных кровотечений.

Коротко себе я записала такие тезисы.
1. Забрюшинные кровотечения (далее з/кр) очень опасны, т.к. процесс происходит скрыто (мы не видим, что происходит внутри).
З/кр могут возникать по передней или задней стенке.
Особенно тяжелые з/кр по задней стенке, т.к. крови некуда деваться и гематома начинает сдавливать сосуды, внутренние органы, нервные окончания.

2. З/кр может возникать спонтанно или как посттравматическое состояние. Во втором случае наливаться может очень долго (иногда месяцами), маскируясь под другие проблемы со здоровьем (например, под аппендицит или радикулит).

3. Если боль в животе появляется ночью, то очень часто причина связана с з/кр. В этом случае сразу переливаемся и немедленно едем в гемцентр.

4. При з/кр строгий постельный режим не менее 3х суток и иногда еще дольше, иначе, по законам физики, гематома сползает вниз, вызывая более тяжелые осложнения.

5. Для выхода из состояния з/кр переливаемся каждые 8-12 часов по 50-70 ед. на кг веса не менее 3х суток, а иногда еще дольше.

6. Курс терапии длится 2-3 недели. Гематома при этом формируется, начинает мигрировать, на своем пути может разрывать другие сосуды, поэтому могут быть обострения.

7. Запрет на активную деятельность, резкие движения не менее 3х месяцев. Рецидивы возможны в течение 6 месяцев.

8. Необходимо строго выполнять все рекомендации врачей.
З/кр лечатся очень долго.
Тактика лечения в каждом случае индивидуальная!
—————————————————————

В связи с темой забрюшинных кровотечений снова говорили о спорте.
Вывод такой: пресс качать нельзя!
Можно: плавание, отжимания, приседания, гантели, подтягивания на турнике. Но и в этом всём знать меру! При появлении неприятных ощущений, появления красноты лица — немедленно прекращать нагрузку.