Мифы о гемофилии

Миф 1. Гемофилией болеют только монаршие особы

3Гемофилию действительно именуют в народе «царской» болезнью. Но вовсе не потому, что болеют ей одни монархи. Своё название недуг получил из-за одного-единственного в истории случая, когда гемофилией болела женщина. Это была английская королева Виктория. Однако поражённый ген она получила вовсе не по наследству, так как в семьях её родителей страдающих гемофилией не было. Вероятно, мутация произошла в её генотипе.
Этот недуг она передала впоследствии многим своим внукам и правнукам, в том числе и российскому цесаревичу Алексею, сыну последнего императора Николая II.

Миф 2. Болезнь передаётся по наследству и от отца, и от матери

Мутация находится на половых Х-хромосомах. Поэтому если гемофилией болен отец, а мать здорова, сыновьям недуг не передастся.

У дочери женщины, которая носит поражённый ген, возможность также стать носительницей — 50%, у сына риск появления заболевания — тоже 50%.

Миф 3. Больные гемофилией могут умереть от простого пореза

Даже у пациентов с тяжёлой формой гемофилии после обычной царапины или ссадины небольшое кровотечение останавливается без проблем. Действует механизм первичного свёртывания. А вот более глубокие раны, лечение зубов, спонтанные внутренние кровоизлияния действительно представляют серьёзную угрозу, так как со вторичным свёртыванием крови у больных гемофилией большие проблемы.

Миф 4. Больные гемофилией не доживают до окончания школы

До середины прошлого века средняя продолжительность жизни больного составляла менее 30 лет. Но сегодня медицина предлагает пациентам современные препараты, которые позволяют улучшить качество и продолжительность жизни. При постоянном наблюдении и лечении, такие люди могут  вести полноценную жизнь. Течение болезни нужно контролировать с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, который чаще всего получают из крови доноров. Благодаря ему кровотечение останавливается. Подобные лекарства очень дороги. Больных обеспечивают ими бесплатно по программе «Семь нозологий». В развитых странах лечение основано на замещении недостающих факторов свёртывания, синтезированных методами генной инженерии.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *