О продолжительности жизни

По данным 20-летней давности, средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией составляла 37 лет…

В настоящее время продолжительность жизни пациента с гемофилией сопоставима с общепопуляционной.

Лечение болезни царевича Алексея в XXI веке

Рекомендую интервью с Президентом Всероссийского общества гемофилии Юрием Жулевым к Всемирному дню гемофилии 17 апреля 2017 года.

Полный текст статьи можно прочесть по ссылке, а здесь привожу некоторые фрагменты.


17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии. Президент Всероссийского общества гемофилии, сопредседатель Всероссийского союза пациентов Юрий Жулев рассказал об особенностях и диагностике заболевания, проблемах, с которыми больные сталкиваются в повседневной жизни, личном опыте лечения и прогрессе в лечении гемофилии в России.

Повод для гордости

— Как обстоит дело с лечением гемофилии в России?

— Я считаю, что в области лечения гемофилии нашей стране есть чем гордиться, потому что мы достигли огромных результатов.

Раньше ситуация была такая: если не лечить больного гемофилией, инвалидизация уже наступает где-то к 12 годам. Дети ходят на костылях, некоторые даже [передвигаются] на колясках. Основные крупные суставы уже разрушены. Средний возраст больных гемофилией был не более 30 лет. В массовом порядке через старые препараты заразили всех гепатитом С, потому что вводили препараты крови, практически цельную кровь.

При современном адекватном лечении инвалидизация больных — не более 5-10%. Продолжительность жизни не должна отличаться от [продолжительности жизни] здоровых людей вообще. Благодаря современным лекарствам в возрасте до 20 лет практически нет больных гемофилией, зараженных гепатитом С. Поражения суставов минимальные или их нет вообще. Практически все больные гемофилией ходят в обычные школы, в институты, работают, конечно же, имеют семьи. Значительное количество больных гемофилией трудоустроены.

Программа лечения больных гемофилией началась в 2005 году. Коренным образом изменилась ситуация: от состояния, когда это был приговор, до состояния, когда уже некоторые семьи идут на рождение второго ребенка, не задумываясь, будет ли он болен гемофилией или нет.

Я в этой части, честно говоря, горжусь нашей страной. От состояния совершенного прозябания мы достигли уровня развитых европейских стран.

Современное лечение

— В чем заключается современное лечение?

— Мы должны вводить специальный белок в организм, и тогда механизм свертывания крови работает нормально. Это лекарство надо вводить внутривенно, и больной гемофилией вводит его самостоятельно. Медсестры учат детей уже с 8 лет делать инъекции. С 12 лет в среднем дети уже начинают самостоятельно делать инъекции под наблюдением родителей… Есть два вида лечения. Так называемое лечение по факту кровотечения… А есть другой вид лечения: лекарство вводится режимно. Таким образом, содержание этого лекарства в крови не падает ниже определенного уровня. Это позволяет прекратить спонтанные кровотечения.

Препараты делаются либо из донорской крови, либо это так называемые рекомбинантные, генно-инженерные препараты, их делают из клеточной массы, которая производит белок.

У нас появились российские препараты для лечения гемофилии, и они достаточно активно сейчас применяются. С нами работают все производители, они информируют о безопасности, эффективности препарата. Я лично участвовал в клиническом исследовании одного из (российских) препаратов, и как пациент могу сказать, что он на мне великолепно работал.

Все лечение больных гемофилией бесплатно.  Министерство здравоохранения России закупает эти препараты, потом они развозятся по всей стране, и пациенты бесплатно по рецептам получают лекарства в аптеках.

Очень важный момент — право на льготные лекарства больной гемофилией получает по факту заболевания с момента постановки диагноза. Лечение происходит безотносительно того, имеет ли он статус инвалида или нет.

Братья по крови

— Расскажите о деятельности вашей организации. Чем вы занимаетесь?

— Мы — одна из старейших пациентских организаций, Всероссийское общество гемофилии создано в 1989 году. Мы очень похожи по сути своей на профсоюз. Защитить свои права намного легче, когда все в кулаке. Мы представляем и защищаем интересы самих себя.

Второе — это информирование. Школы пациентов, сайт, журнал, литература, форум. Информационная деятельность.

Третье — это социальная сфера. Детские праздники, елки, экскурсии совместные. Это материальная помощь людям, которые нуждаются в какой-то поддержке на данный момент.

И последнее направление — международная деятельность. Мы общаемся с нашими братьями по крови. Есть Всемирная федерация гемофилии, есть Европейский консорциум по гемофилии. Мы общаемся, ездим на конференции, есть программа сотрудничества. Раньше нам помогали, теперь мы помогаем другим странам. У нас были программы сотрудничества с Узбекистаном, с Казахстаном, сейчас идет медицинское сотрудничество между Россией и Молдовой.

Беседовала Мария Таценко

Московский электронный сервис ОМС. Вы знаете о таком?

Совсем недавно мне стало известно о новом электронном сервисе: Московский городской фонд обязательного медицинского страхования (ОМС) предоставляет информацию всем пациентам, кто получает медицинские услуги с помощью полиса ОМС в городе Москве, об оказанной им за счет средств ОМС медицинской помощи.

Нужно пройти авторизацию, чтобы получить доступ к личному кабинету застрахованного.

Не могу сказать, каким образом защищены наши данные, но что неприятно бросилось мне в глаза: при подтверждении своей электронной почты приходит сообщение от адреса портала info-pandora@mgfoms.ru и сам портал называется pandora.mgfoms.ru. Знаете такой «ящик Пандоры»? Это ящик, который нельзя открывать, иначе в мир придут несчастья. Зачем это сделано, я не могу ответить. По отношению к пользователям выглядит как издевательство.

Но сам сервис оказался очень полезным и информативным. После подтверждения в личном кабинете видны все обращения в медицинские учреждения (когда, у какого врача был, какие анализы сдавал), а также на какую сумму были оказаны услуги. Кроме того, в общем разделе можно получить готовый ответ на все вопросы, связанные с получением и использованием полиса ОМС в различных ситуациях.

Так что, если не обращать внимание на некоторые неприятные (это только мое личное восприятие) моменты, то использовать этот сервис очень рекомендую.

Подготовка к Всемирному дню гемофилии

Сегодня пришел мой заказ: красная толстовка с эмблемой hemo-life (это название моего сайта). Так мы готовимся к Всемирному дню гемофилии 17 апреля и акции «Освети красным».

В этот день во многих странах подсвечивают красным цветом достопримечательности, но можно зажечь красный огонек дома или надеть в этот день что-то из одежды красного цвета в поддержку людей с заболеваниями крови.

Отличная идея в Пензе! Там наши друзья готовят акцию «Красный цветок». Танцевальный флешмоб пройдет в центре города, а еще будут раздавать тематические листовки и буклеты.

В Москве красным цветом будет подсвечиваться Останкинская башня

График показа ниже. Первый столбец – время начала, второй столбец – время окончания показа. Например первый показ будет в 0:00 и окончится в 0:16, следующий будет в 0:32 и окончится в 0:48, потом начнется в 1:04 и окончится в 1:20 и так далее в течение дня.

0:00 0:16 0:32 0:48 1:04 1:20 2:08 2:24
2:40 2:56 3:12 3:28 3:44 4:00 4:48 5:04
5:20 5:36 5:52 6:08 6:24 6:40 7:28 7:44
8:00 8:16 8:32 8:48 9:04 9:20 10:08 10:24
10:40 10:56 11:12 11:28 11:44 12:00 12:48 13:04
13:20 13:36 13:52 14:08 14:24 14:40 15:28 15:44
16:00 16:16 16:32 16:48 17:04 17:20 18:08 18:24
18:40 18:56 19:12 19:28 19:44 20:00 20:48 21:04
21:20 21:36 21:52 22:08 22:24 22:40 23:28 23:44

Такая акция впервые была организована в России в прошлом 2016 году по инициативе Всемирной федерации гемофилии.

Мы собираемся подняться с экскурсией на Останкинскую башню в этот день вечером. А утром пройдет пресс-конференция в РИА Новости. Вероятно, мы с сыном будем там участвовать.

Торопитесь любить


Торопитесь любить: время впрок запасти не удастся.
Торопитесь друг друга беречь, ведь потерь не вернуть.
Не ленитесь сказать о любви, ведь и так может статься,
Что когда-то придётся одним продолжать этот путь.

Не спешите винить, не спешите обидеть упрёком;
Те слова тяжелы, не пришлось бы просить их назад.
А любая ошибка потом обернётся уроком.
Лучше время найдите, чтоб доброе что-то сказать.

Не забудьте, что жизнь коротка, а минуты – бесценны,
Что в песочных часах золотой убегает песок.
Не забудьте, что даже кумиры уходят со сцены;
И родным, и любимым, и нужным назначен свой срок.

Есть «сейчас». Загляните в глаза и проникните в душу,
Если сердце тревожит печаль – дайте волю слезам.
Научитесь прощать, понимать и внимательно слушать:
Торопитесь любить. Чтоб когда-нибудь не опоздать…

автор Марина Шуршакова

О перспективных препаратах для лечения гемофилии


На весенней школе гемофилии 1 апреля 2017 была озвучена информация о новых препаратах и методах лечения гемофилии. Новости на эту тему все родители и взрослые пациенты ждут с нетерпением: «Что там новенького?» Своими словами могу сказать следующее:

  1. На стадии клинических исследований ( в т.ч. в ГНЦ в Москве) находится препарат уникального действия — анилэм. Это совершенно новая формула принципиально иного действия (воздействие через тромбоциты). Препарат действует сразу на гемофилию А, Б и на ингибитор. Вводится 1 раз в месяц! Вопрос стоимости такого препарата на школе не обсуждался.
  2. Другой препарат аналогичного действия (рош) для гемофилии А и ингибитора. Вводится подкожно 1 раз в 2 недели.
  3. Генная терапия при гемофилии А. Пока возникает очень много вопросов, на которые надо ответить: каким образом защитить печень при этом виде терапии и каков будет риск онкологии. Со всего мира согласились всего 2 пациента с гемофилией для проведения на них исследований в области генной терапии.

Надо сказать, что новость под п.1 очень обнадёживающая. Потребуется 3-4 года для проведения окончательных исследований и регистрации препарата. Можно предположить, что примерно через 5 лет наши повзрослевшие к тому времени мальчики смогут получать новое лечение.

Школа гемофилии в Москве 1 апреля 2017


В Москве в первый апрельский день состоялось занятие весенней школы гемофилии.

Выступала врач-ортопед ГНЦ, к.м.н. Полянская Татьяна Юрьевна о современных  методах лечения гемофилической артропатии и путях ее предотвращения. Ее выступление перекликалось с темой доклада лучшего в России на сегодняшний день детского врача-гематолога Вдовина Владимира Викторовича  о профилактическом лечении гемофилии у детей. Хочу отметить главные тезисы выступлений.

О профилактике:

  1. Профилактика — это РЕГУЛЯРНОЕ введение препарата фактора свертывания вне кровотечения с целью его предотвращения.
  2. Профилактику пропускать нельзя! Если пропустить даже один укол — может развиться кровотечение.
  3. Необходимо соблюдать назначенные врачом дозировки и режим введения.
  4. Обязательно вести дневник переливаний, где отмечаются: дата, время, наименование препарата, его серия и дозировка введения, а также случаи возникновения кровотечений с их причинами.
  5. При возникновении спонтанных кровотечений на фоне регулярной профилактики обращаться к врачу для установки причин.

Как вести себя при травмах или спонтанном кровотечении:

  1. Как можно быстрее ввести препарат фактора свертывания крови.
  2. Дать покой, удобное положение, холод по 15 минут через каждые 15 минут в течение 2-х часов.
  3. Желательно проконсультироваться с лечащим или дежурным врачом-гематологом по телефону. В тяжелых случаях (особенно травмах головы) ехать безотлагательно в гемцентр!

О гемартрозах (кровоизлияниях в суставы):

Помнить, что родители должны сделать всё возможное для недопущения гемартрозов (кровоизлияний в суставы). Отсутствие гемартрозов обеспечивает в дальнейшем нормальный образ жизни вашего ребенка.

Полянская Т.Ю. привела следующую статистику (речь идет о гемартрозах):

0-1 кровотечений в год — 100% здоровые суставы;
2-5 кровотечений в год — у 50% развивается повреждение суставов;
более 5 кровотечений в год — у 90% развивается повреждение суставов.

Каждый гемартроз должен быть до конца пролечен!

О необходимости физкультуры и диспансеризации:

Укреплять мышечную систему и опорно-двигательный аппарат — регулярно заниматься физкультурой. Идеальный спорт при гемофилии — ПЛАВАНИЕ!

Все дети с гемофилией должны проходить ежегодную диспансеризацию и стоять на учете у врача-гематолога. Если уже были эпизоды кровотечений в суставы, желательно проводить УЗИ-контроль состояния сустава, а при наличии возможности (в идеале) лучше делать МРТ суставов.

О медицинской помощи детям с гемофилией в Москве:

Это очень важно, что дети с гемофилией не только из Москвы, но и со всей России могут получить бесплатную медицинскую помощь в гемцентре Морозовской детской больницы по полису ОМС (обязательного медицинского страхования). В этот перечень входят такие виды услуг:
— консультация гематолога (чаще по телефону);
— лабораторная диагностика гемофилии;
— стационарное лечение при тяжелых кровотечениях.

Кроме того, дети с 12 лет, а иногда и раньше, у которых имеются проблемы с суставами (артропатией), могут быть госпитализированы по полису ОМС с Гематологический научный центр (Москва, Новый Зыковский пр-д, 4а).

Жизнь без риска скучная и унылая


Всем доброго дня!

Что происходит с сердцем матери, когда ее сын на полном серьезе заявляет, что его жизнь без риска — скучная и унылая?

Это знает только мать, у которой сердце сожмется от страха за жизнь своего ребенка. А если это мать сына с гемофилией? Ее сердце не просто заноет от боли, оно готово разорваться от таких слов…

Когда он еще совсем маленький, ты оберегаешь его, держишь за руку, не даешь упасть. И вот он вырастает. Нет, ему еще не 18, ему скоро 7. Его энергия кипит, кажется, этот мотор просто не остановить, он затихает только ночью, чтобы утром проснуться с новой силой.

Ему хочется бежать или разогнаться на самокате так, чтобы ветер свистел у него в ушах. Ему хочется всегда залезть наверх повыше, у него нет страха высоты. Он обожает артистов цирка, летающих под самым куполом без страховки, и хочет быть, как они. Он не смотрит под ноги, его взгляд устремлен вверх.

И вот ты говоришь ему: «Ну, пожалуйста, не рискуй!»
А он так по-мужски твердо и серьезно, глядя прямо в твои глаза, отвечает: «Моя жизнь без риска такая скучная и унылая».
И ты понимаешь, что после этого будет уже очень трудно его остановить, чтобы не сломить в нем растущий мужской характер, что нужно подбирать новые слова и аргументы, и остается только тайком молиться:
«Господи, только сохрани его!» 


1 апреля 2017 года —
нашему проекту исполняется 4 года.

Мы растем с вами вместе, чтобы быть рядом и поддержать в трудный момент,
и чтобы вместе радоваться жизни!

 

Гемофилия в картинках

Сайт Всемирной федерации гемофилии — это основной источник достоверной информации, к которому мы можем обратиться в любой момент. Даже если кто-то не владеет английским, не стоит огорчаться: все важные материалы есть в русском переводе.

Сегодня хочется рекомендовать информацию для начинающих (входящих в тему гемофилии) родителей — Гемофилия в картинках. Это онлайн презентация, которая наглядно расскажет вам о гемофилии, начиная с самых азов.

Жан Виллем Андре — патрон Всемирной федерации гемофилии

В преддверии Всемирного дня гемофилии хочется рассказать вам о человеке с удивительной судьбой Жане Виллеме Андре. Статью о нем я прочла на сайте Всемирной федерации гемофилии, перевод делала сама.


Жан Виллем Андре – патрон Всемирной федерации гемофилии – нидерландец высокого полета 

Спортсмен, предприниматель и бизнесмен, отличный семьянин, благотворитель, гонщик.

Жан Виллем Андре – больше, чем просто фигура, он вдохновение для людей с гемофилией и истинный бунтарь.

Являясь на протяжении многих лет активным членом Всемирной федерации и большим приверженцем сообщества людей с заболеваниями крови, Жан Виллем в 2001 году получил приглашение стать патроном Всемирной федерации гемофилии.

Он родился в 1955 году в Гааге, в Нидерландах, прежде чем его семья переехала в Южную Африку, где он вырос и получил образование. Молодой человек восставал против любых ограничений в его активной жизни и научился терпеть болезненные кровотечения, чтобы «поладить с жизнью».

Однажды в возрасте 9 лет, он упал с велосипеда, у него было разбито бедро, и он провел 6 месяцев в кровати. Ему поставили суппорт и сказали, что с ним ему придется жить всю жизнь. Жан Виллем отверг такую судьбу, снял устройство и начал тренировать свои мышцы.

Однако нога никогда больше не сгибалась. Не обращая внимания на это, будучи подростком, он продолжал прыгать и однажды вновь оказался в больнице после прыжка от стены с переломом того же бедра. Много лет спустя Жан Виллем упал и сломал другое бедро. Из-за стресса, переутомления и осложнений его состояние стало резко ухудшаться.

Понимая, что дела совсем плохи, он, получая необходимое лечение, испытывая сильнейшие боли, продолжал тренироваться, показывая образец мужества, и восстановил достаточную мобильность, чтобы вновь предаться своей страсти к гонкам на раритетных автомобилях и другим видам спорта.

«Гемофилия больше мотиватор, чем демотиватор,» — говорит он. «Я понял, что мне нужно было бы быть механиком, чтобы выжить после тех глупых вещей, которые случились со мной».

Опыт и отношение Жана Виллема к жизни сделали его идеальным патроном и убежденным сторонником миссии «Лечение для всех» Всемирной федерации гемофилии.

Сообщение следующего содержания передает он другим людям с гемофилией:

«Восстаньте против своей судьбы. С правильным подходом к своему здоровью и правильном психологическом настрое вы можете преуспеть во всем, что вы захотите».